骨髓 障碍
Overview
骨髓增殖性肿瘤, 或mpn，也称为骨髓增生性疾病, mpd是一组血液疾病，据信是由骨髓干细胞突变引起的. 这些干细胞通常会产生血液中的成熟细胞, 比如红细胞, 它们携带氧气, 白细胞, 可以对抗感染, 和血小板, 哪些能促进血液凝固. 在MPN中，突变导致受影响的干细胞产生异常数量的这些细胞. 在美国有超过20万人.S. 和MPN一起生活的人.
一般来说，mpn与某些成熟血细胞类型的过量产生有关. Polycythemia vera is an MPN associated with too many red blood cells; essential thrombocythemia refers to the abnormal overproduction of platelets, 和 慢性髓性白血病 是否与白细胞过多有关.
许多患有这些疾病的人几乎没有症状，但可能会出现并发症，包括 中风 疾病控制不佳的患者. mpn有时可以转换为 白血病 或骨髓纤维化，一种MPN，其特征是骨髓中有过多的疤痕型组织.
大多数MPN病例的分子原因已经确定-几乎所有真性红细胞增多症和慢性髓性白血病患者中都发现JAK2和ABL基因突变, 分别. 这种认识导致了靶向治疗的发展，这种治疗可以关闭这些过度活跃的突变蛋白的活性. 在慢性髓性白血病的情况下, 结果，病人的前景发生了巨大的变化.
我们治疗骨髓增生性疾病的方法
UCSF致力于为骨髓增生性疾病提供最先进的治疗方法. 骨髓增生性疾病有几种类型, 最好的治疗取决于类型和病人的症状. 一般来说，治疗的目标是使血细胞恢复到正常水平. 没有出现症状的患者可能不需要立即治疗，但需要仔细监测.
我们也致力于通过研究发现更好的治疗骨髓增生性疾病的方法. 感兴趣的患者可以选择参加潜在新疗法的临床试验.
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迹象 & 症状
MPN患者可能有很多或很少的症状，这取决于他们的血细胞计数异常程度.
那些患有原发性血小板增多症和真性红细胞增多症的人血液“粘稠”，更容易凝结，与心脏病发作有关, 中风 还有腿部静脉血栓. 慢性骨髓性白血病和骨髓纤维化患者经常感到疲劳，并报告脾脏肿大引起的腹部疼痛或充盈.
MPN患者可能有中度或重度贫血, 没有足够的红细胞携带氧气的情况. 其他体征和症状可能包括:
- 呼吸急促用力时呼吸急促
- 虚弱和疲劳
- 苍白的皮肤
- 食欲不振
- 由于血小板计数低，小伤口持续出血
- 紫癜，一种皮肤出血的情况，导致皮肤上出现黑色和蓝色或针尖大小的斑点
- 由于白细胞计数低而引起的鼻窦、皮肤或泌尿系统感染
治疗
尽管骨髓增生性肿瘤通常无法治愈, 所有患有这种疾病的患者都有治疗方法. mpn的治疗取决于类型和症状的存在. 一般来说，治疗的目的是纠正异常的血细胞计数.
有些人没有任何症状，因此不需要治疗.
低剂量化疗药片, 比如水螅, 是否可以给予原发性血小板增多症和真性红细胞增多症患者降低血小板和红细胞计数. 静脉切开术(静脉抽血)也是降低红细胞计数和控制症状的有效策略.
慢性粒细胞白血病的治疗选择是一种新的抗白血病药物, 叫做格列卫. 睾酮治疗有时可以改善骨髓纤维化患者的贫血. 骨髓纤维化的其他潜在治疗方法包括化疗, 放射治疗, 沙利度胺和干扰素. 此外，骨髓纤维化患者经常需要输注红细胞.
化疗
化疗使用药物杀死体内多余的血细胞. 化疗可以口服丸剂，也可以静脉注射(通过静脉注射)。. 化疗被称为全身治疗，因为药物进入血液, 在体内传播，可以杀死全身的细胞.
放射治疗
放射疗法使用高能x射线杀死细胞，有时用于缓解MPN的症状. 外束放射治疗, 它使用体外的机器来控制辐射, 通常是哪种类型的放射治疗用于治疗MPN. 除了, 一种名为P32的放射性药物可以通过静脉注射来降低骨髓产生的红细胞数量.
手术
切除脾脏的手术, 叫做脾切除术, 如果病人的脾脏肿胀，可以进行手术吗.
生物治疗
生物疗法作为一种可能的治疗MPN的方法正在试验中. 这种疗法使用身体或实验室制造的材料来促进, 指导或恢复身体的免疫系统. 生物疗法有时被称为生物反应调节剂(BRM)疗法或免疫疗法.
激素
在某些情况下，激素可用于治疗MPN的副作用. 在不明原因的骨髓化生患者中, 可以使用一种叫做糖皮质激素的激素来延长红细胞的寿命. 除了, 雄激素有时被用来刺激骨髓产生更多的血细胞.
一个人的恢复或对治疗的反应取决于他们的MPN类型，年龄和一般健康状况. 大多数患有原发性血小板增多症和真性红细胞增多症的人寿命超过10至15年，并发症很少. 骨髓纤维化患者的寿命约为5年，在某些情况下, 这种病可能发展成急性白血病.
干细胞移植
治疗MPN(不包括慢性骨髓性白血病)的唯一有效方法是 异体干细胞移植即将干细胞从一个人转移到另一个人.
干细胞移植是否适合个体患者的治疗取决于包括年龄在内的许多因素, 或然数子类型, 目前的症状或疾病的严重程度以及能否获得供体. 我们鼓励患者咨询干细胞移植十大赌博平台排行榜以了解更多关于MPN的信息, 可能的治疗和干细胞移植.
加州大学旧金山分校健康医学专家已经审查了这些信息. 它仅用于教育目的，并不打算取代您的十大赌博平台排行榜或其他医疗保健提供者的建议. 我们鼓励您与您的供应商讨论您可能遇到的任何问题或疑虑.
